Wat is Sclerodermie?

 

De naam komt van het Griekse woord skleros, wat hard betekent enderma, wat huid betekent, samen dus ‘harde huid’.

Het is een zeldzame auto-immuunziekte van het bindweefsel (bindweefsel komt overal in het lichaam voor). Het bindweefsel verbindt verschillende lichaamscellen met elkaar en zorgt onder meer voor stevigheid.

Bij auto-immuunziekten keert het afweersysteem van de patiënt zich tegen het eigen lichaam.

Bij sclerodermie is er een aantasting van huid en bloedvaten. Daarnaast kunnen er wisselend interne organen in de sclerose betrokken raken zoals longen, hart, nieren en maagdarmstelsel (vnl. de slokdarm).

 

Hoeveel mensen worden door deze aandoening getroffen?

 

Het voorkomen van Sclerodermie bedraagt 0.001%.

De aandoening komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen.

Sclerodermie is uiterst zeldzaam bij kinderen.

 

Erfelijkheid en oorzaak?

 

De juiste oorzaak van Sclerodermie is niet gekend. Om een nog ongekende reden wordt de aanmaak van het bindweefsel verstoord.

Bij Sclerodermie wordt meer collageen gevormd dan elastine, hierdoor wordt het bindweefsel stugger.

Erfelijke belasting is nog onvoldoende gekend. Het kan wel voorkomen dat er familieleden klachten hebben op reumatisch gebied, zonder dat er sprake is van Systemische Sclerose.

Sclerodermie is niet besmettelijk!

 

De verschillende vormen waarin Sclerodermie zich kan uiten…

 

De gelokaliseerde Sclerodermie:

 

Dit is een vorm waarbij verhardingen van het bindweefsel in de huid en onderliggend weefsel optreden, maar welke geen schade aanricht aan de inwendige organen.

 

De systemische Sclerodermie of systemische Sclerose:

 

Bij deze vorm kunnen de verhardingen van het bindweefsel zowel in de huid als in de inwendige organen voorkomen. Bij deze vorm worden patiënten in twee grote groepen ingedeeld.

 

De indeling gebeurt op basis van het huidpatroon en is relevant omdat diffuse en gelimiteerde Systemische Sclerose verschillen in ziektebeloop, orgaanbetrokkenheid en het tempo waarin ze meestal manifesteren.

 

Diffuse vorm:

 

Dit is een vorm waarbij niet alleen de huid van de handen/voeten, de voorarmen/onderbenen en gelaat worden aangetast, maar ook grotere delen van de huid zoals volledige ledematen en de romp.

 

Daarnaast worden ook de organen aangetast zoals het hart, de nieren, de longen en het maagdarmstelsel.

Dezelfde verschijnselen komen ook voor bij de “gelimiteerde cutane vorm”.

 

Gelimiteerde vorm:

 

Deze vorm beperkt zich meestal alleen tot het Raynaud-fenomeen. (zie verder).

 

Gelimiteerde cutane vorm:

 

Bij deze vorm blijft de huidaantasting meestal beperkt tot de handen/voeten, de voorarmen/onderbenen en het gelaat. Orgaanaantasting treedt trager op dan bij de diffuse vorm.

 

Sommige patiënten vertonen het CREST-syndroom. CREST staat voor:

C: Calcinosis, kalkafzetting.

R: Raynaud-fenomeen,verkleuring van de vingers door kou

E: (o)Esophagus ,slokdarmaantasting.

S: Sclerodactylie, uitdroging en verharding van de vingers.

T: Teleangiëctasieën, kleine rode vlekjes op de huid.

 

Deze elementen kunnen elk afzonderlijk of in wisselende mate en ernst voorkomen.

 

Systemische Sclerose Sine

Deze vorm is uiterst zeldzaam en betreft een aantasting van de organen zonder huidverandering. (sine = zonder)

 

Hoe begint de aandoening nu eigenlijk?

 

De klachten die Sclerodermie met zich meebrengt zijn individueel verschillend. Sclerodermie is een zeer complexe aandoening en daardoor kan het soms weken, maanden of zelfs jaren duren vooraleer een arts de aandoening kan herkennen en tot slot de diagnose stelt!

 

Bij het grootste deel van de patiënten begint Sclerodermie met het Raynaud-fenomeen.

 

Een kleinere groep heeft dan weer meer problemen met vermoeidheid, haaruitval, pijn en stijfheid van spieren en gewrichten.

Er kunnen zwellingen en vochtophopingen aan handen/armen/voeten/benen en/of gezicht voorkomen. De huid kan hierdoor glimmen en er gespannen uitzien. Het gezicht kan uitdrukkingsloos worden.

 

Zoals reeds meegedeeld begint bij een grote groep (95% van de Sclerodermiepatiënten) de aandoening met Raynaud -fenomeen…

 

Wat is dit nu eigenlijk??

 

Het Raynaud- fenomeen kan gekenmerkt wordendoor het plotseling optreden van verkleuringen van de vingers en /of de tenen bij blootstelling aan koude of bij emotie. Eerst treedt een witte verkleuring op, die wordt veroorzaakt door het samentrekken van de aanvoerende bloedvaten en het bloed niet goed doorgelaten kan worden naar de huid. Na de witte fase krijgen we een paarse, donkerblauwe fase omdat het in de bloedvaten aanwezige bloed niet goed doorstroomt. De patiënten ervaren beide fasen als pijnlijk en de tintelingen zijn ongeveer te vergelijken met slapende vingers of wintertenen. De verkleurde lichaamsdelen worden opvallend rood na opwarmen door de versterkte doorbloeding. In ongunstige omstandigheden zijn de bloedvaten voor langere tijd afgesloten en kunnen wondjes aan vingers of tenen ontstaan. Er kunnen dan ook bloedvatontstekingen ontstaan. Meestal beperkt het fenomeen zich tot de handen en/of de voeten, doch kunnen er ook andere lichaamsdelen meedoen zoals de oren en het puntje van de neus.

Inwendig kunnen zich ook spasmen van de bloedvaten voordoen, waardoor bijvoorbeeld de hartspier tijdelijk minder bloed krijgt, waardoor er pijn op de borst kan optreden. De longen kunnen ook getroffen worden, blootstelling aan koude lucht gaat ervoor zorgen dat kortademigheid optreedt. Ook de nieren kunnen het te verduren krijgen waardoor de bloeddruk beïnvloed kan worden.

 

Wat kunnen we als patiënt doen om het fenomeen een beetje onder controle te houden?

 

Blootstelling aan koude dient vermeden te wordenen streef naar een warme, en vooral niet vochtige omgeving. Bij het vermijden van koude denken we niet alleen aan het dragen van handschoenen maar eveneens aan een hoofddeksel! Uiteraard is het best om niet te roken, aangezien dan de bloedvaten nog meer gaan vernauwen. Er kunnen door de arts medicijnen worden gegeven waardoor de bloedvaten wijder worden, men moet dan bedachtzaam zijn voor mogelijke bijwerkingen.

Emoties zijn natuurlijk niet zo gemakkelijk te sturen, maar je kan proberen om alvast stress situaties te vermijden… In deze druk draaiende maatschappij is het niet altijd zo gemakkelijk.

 

Onderzoeken die heel vaak terugkomen in de Sclerodermiewereld.

 

Bloedonderzoek, urineonderzoek, capillaroscopie, radiografie, CT-scan, elektrocardiogram, echocardiografie, longfunctietesten, 6 minuten wandeltest en manometrie van de slokdarm

 

Sclerodermie en zwangerschap.

 

Het is uiterst belangrijk om je kinderwens met je behandelend arts te bespreken!

Je arts zal u dan gepast begeleiden en zorg dragen voor de gezondheid van moeder en kind. In vele gevallen begint de Sclerodermie zich pas op latere leeftijd te ontwikkelen waardoor de zwangerschap al achter de rug is.

 

Seksualiteit en relatie bij Sclerodermie.

 

Artsen en zorgteam zijn vooral begaan met deopvolging van de vitale organen en de huidscore, zonder veel aandacht te geven aan dit toch wel belangrijk, maar zeer gevoelig thema. Het is niet echt een levensbedreigend probleem, maar Sclerodermie kan ertoe bijdragen dat er geen of minder seksueel contact is. Lichamelijke gevolgen van de aandoening kunnen hiervan de oorzaak zijn, ook de psychologische of sociale gevolgen en eveneens het gebruik van medicatie. Lichamelijke klachten kunnen ervoor zorgen dat er minder zin is in seks… Mannen hebben vaak last van erectiestoornissen. Deze stoornis ontstaat omdat de zwellichamen in de penis onvoldoende bloed krijgen. In sommige gevallen is de huid van de penis verhard waardoor de vorm verandert. Hierdoor is geslachtsgemeenschap niet of minder mogelijk. Ook wordt het krijgen van een orgasme moeilijker. De raad die we meegeven is.om het te bespreken met je behandelend arts!

Je kan dan doorverwezen worden naar een uroloog of seksuoloog voor verder onderzoek en eventuele behandeling.

Bij vrouwen kan de vagina droger worden waardoor er pijn kan ontstaan bij het vrijen.

Soms kan het gebruik van een glijmiddel deze klachten verminderen. Raadpleeg op tijd een arts en bespreek de problematiek!

Zowel bij mannen als vrouwen kan de verharding van de huid en beperking in beweging als gevolg hebben dat geslachtsgemeenschap moeilijker of onmogelijk wordt.

 

Naast de lichamelijke klachten kunnen gevoelens zoals angst, bezorgdheid ervoor zorgen dat je minder zin hebt in seks. Zelf vind je misschien je lichaam minder aantrekkelijk of ben je moe en heb je pijn kortom genoeg redenen om seksueel contact te vermijden of uit te stellen naar een ‘beter’ moment. Soms kunnen schuldgevoelens of het gevoel de ander niet te willen belasten de relatie sterk beïnvloeden. Het belangrijkste is dat je met je uw partner eerlijk praat over deze gevoelige en intieme problematiek. Samen aftasten naar wat mogelijk is, blijft essentieel! Het zoeken naar andere manieren van intimiteit is een uitdaging… Gun iedere partij de tijd om aan de nieuwe situatie te wennen…

 

Als je de diagnose Sclerodermie hebt gekregen…

 

De aandoening heeft niet alleen een impact op lichamelijk vlak maar ook een groot stuk op sociaal en psychologisch welzijn.

De extreme vermoeidheid en ‘rare’ pijnen zijn soms moeilijk te aanvaarden. Iedere persoon heeft zo zijn eigen manier om dit een plaats te geven en te verwerken.

Allerlei emoties kunnen de kop opsteken, zoals angst, verdriet, machteloosheid en boosheid.

Gun jezelf de tijd om een evenwicht te zoekenin je dagelijks leven…

Ook je omgeving zal moeten wennen aan de nieuwe situatie. Steun van familie en vrienden wordt zeer waardevol en neem deze steun beide handen aan.

Roep indien nodig hulp in van je huisarts, je behandelend arts of zorgteam…

LEER ‘omgaan met jouw Sclero’…

 

Positief blijven is niet altijd eenvoudig, maar wel heel belangrijk!!

Je hoeft niet alles te begrijpen in het leven,

omdat sommige dingen niet begrepen kunnen worden…

je kan het alleen maar proberen te accepteren…

 

Behandeling bij Sclerodermie.

 

Tot op vandaag zijn er nog geen geneesmiddelen die Sclerodermie kunnen genezen.

De behandeling verschilt van patiënt tot patiënt. Er worden geneesmiddelen gebruikt waarbij de keuze van het middel afhangt van de ernst, aard en vooral uitgebreidheid van de aantasting.

Fijn afstellen van de behandeling op maat van de patiënt vraagt heel wat ervaring van de arts. Een goede werking van een multidisciplinair team en de patiënt is noodzakelijk!

 

De vlinder en de zonnebloem zijn symbolen voor Sclerodermie.


De vlinder is een diertje dat net als sclerodermiepatiënten veel rust nodig heeft, maar steeds weer de moed vindt om verder te vliegen…

De zonnebloem draait zich steeds naar de zon…mensen met Sclerodermie houden van de warmte en voelen zich dan alvast een stuk beter…

 

5d9e3f96df-Nieuwgroene vlinderkopie756ab1a776-zonnebloem